Hemofilia a

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AÑO DE LA INTEGRACIÓN NACIONAL Y EL
RECONOCIMIENTO DE NUESTRA DIVERSIDAD”

INSTITUTO SUPERIOR TECNOLÓGICO
ARZOBISPO LOAYZA

HEMOFILIA A
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INTRODUCCION

La hemofilia es una enfermedad hereditaria caracterizada por la aparición de hemorragias internas y externas debido a la deficiencia total o parcial de unaproteína coagulante denominada globulina antihemofílico.
Cuando hay carencia o déficit de algún factor de coagulación, la sangre tarda más tiempo en formar el coágulo y, aunque llegue a formarse, no es consistente y no se forma un buen tapón para detener la hemorragia.
En la mayoría de los casos hay antecedentes hereditarios conocidos en la familia. Los varones heredan la hemofilia de sus madres,aunque ellas generalmente no la padecen y en muchas ocasiones no saben que son portadoras.
La incidencia de esta enfermedad, es un 60% de tipo hereditario, y un 40% por mutación de tipo genético y sin antecedentes familiares.

La primera descripción moderna de la hemofilia se atribuye al doctor John Conrad Otto, un médico de Filadelfia que en 1803 publicó un tratado titulado “Recuento de unadisposición hemorrágica existente en ciertas familias”, en el que describió claramente las tres características cardinales de la hemofilia, una tendencia hereditaria a las hemorragias en varones.

Durante el último siglo, los espectaculares logros de la medicina han conseguido grandes avances en cuanto a la detección, tratamiento y control de las enfermedades crónicas.
Así, enfermedades antaño graveso necesariamente mortales han conseguido ser eficazmente tratadas y controladas. De esta forma, surgió un nuevo tipo de enfermedad, cada vez más numeroso: el de los enfermos crónicos. Con un adecuado diagnóstico, una terapéutica específica y una óptima adherencia a las prescripciones, este grupo de población no sólo ha visto incrementada su esperanza de vida, sino que la calidad de ésta hamejorado sensiblemente.




CAPITULO II


LA HEMOFILIA A

2.1 DEFINICION
Pertenece al grupo de las enfermedades hemorrágicas y consiste en una alteración de la sangre debida ala carencia de una globulina: la antihemofilica o factor VIII de la coagulación. Es padecida únicamente por los varones aunque la transmiten las mujeres.Dentro de la enfermedad existen varios grados desde los leves hasta los más graves.
La hemofilia A es la forma más común de hemofilia y, tras la enfermedad de von Willebrand, es el segundo trastorno genético asociado con hemorragia grave. Se trata de una enfermedad hereditaria causada por una reducción en la cantidad o en la actividad del factor VIII de coagulación. Esta proteína actúa como uncofactor para el factor IX en la activación del factor X en la cascada de la coagulación. Un fallo en este punto de la cascada de la coagulación da como resultado la formación de fibrina deficiente, lo que provoca que la coagulación sea mucho más prolongada y el coágulo más inestable. Aproximadamente, 1 de cada 5.000 varones se ven afectados

2.2 HISTORIA DE LA HEMOFILIA
Las primeras referenciasde seres humanos en hemofilia en seres humanos se atribuye a escritos judíos del siglo II AC .una reglamento del patriarca judío radah eximia al tercer hijo de ser circuncidado si dos de sus hermanos menores habían muerto o sufrieron grandes hemorragias después de su circuncisión .
Existen otras referencias históricas similares y estos relatos de hemorragia fatales depues de cirugíasmenores en hermanos o primos maternos son característicos de lo que hoy denomina hemofilia

2.3 Epidemiología
La epidemiología es la ciencia que estudia los patrones de la enfermedad a nivel de variaciones geográficas, demográficas, estado socioeconómico, genética, edad y causas infecciosas. Los epidemiólogos estudian la relación entre estos factores así como los patrones de migración y...
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