Hemofilia

HEMOFILIA

Palabras Claves
COAGULACIÓN
HEMORRAGIA
CROMOSOMA
ARTERIAS
VENAS
VASOS CAPILARES

La hemofilia es un trastorno de la coagulación de la sangre, por lo que es importante comprenderel sistema circulatorio.
El corazón bombea sangre a todo el cuerpo.
La sangre se transporta a través del cuerpo en tubos o "vasos" llamados arterias, venas y vasos capilares. Algunos son grandes(arterias y venas) y otros son pequeños (vasos capilares).
En la hemofilia, falta un factor de coagulación o el nivel del mismo es bajo. Esto le dificulta a la sangre formar un coágulo, así que lahemorragia continua por más tiempo de lo normal, pero no sangra más rápido.
Dado que el plasma tiene muchos factores de coagulación, cada factor tiene el nombre de un número romano. Las personas conbajos niveles de factor VIII (ocho) tienen hemofilia A. Las personas con bajos niveles de factor IX (nueve) tienen hemofilia B. La hemofilia puede ser leve, moderada o severa, dependiendo del nivel defactor de coagulación
¿Qué posibilidades hay de que un bebé nazca con hemofilia?
Los genes se encuentran en los cromosomas. Dos de estos cromosomas (llamados X e Y) determinan el sexo de unapersona. Las mujeres nacen con dos cromosomas X. Los varones nacen con un cromosoma X y uno Y.
El gen de la hemofilia lo lleva el cromosoma X. Un hombre con hemofilia transmite el gen de la hemofilia atodas sus hijas, pero no a sus hijos. Sus hijas son llamadas portadoras porque portan el gen de la hemofilia.
Cuando una portadora tiene un bebé, hay una posibilidad en dos de que le transmita el gende la hemofilia. Si transmite el gen de la hemofilia a un hijo, éste tendrá hemofilia. Si transmite el gen a una hija, ella será portadora, igual que su madre.
Algunas veces, un bebé nace conhemofilia a pesar de que su madre no es portadora. Esto se debe a que el gen del factor VIII ó IX cambió sólo en el cuerpo del bebé. Uno de cada tres bebés no tiene un historial familiar de hemofilia....