Introduccion

FUNCIONALISMO PULMONAR EN PACIENTES CON DREPANOCITOSIS

INTRODUCCIÓN

Las hemoglobinopatías son un conjunto de enfermedades originadas por un defecto en la estructura molecular de lahemoglobina, que es una molécula compleja compuesta por hierro y proteínas, y es la encargada de transportar el oxígeno dentro de los glóbulos rojos (1).
Una de las hemoglobinopatías más frecuenteses la anemia de células falciformes (también llamada anemia drepanocítica o drepanocitosis). Es una enfermedad genética con un patrón autosómico recesiva en la que la herencia de dos genes mutantes dela hemoglobina, uno de cada progenitor, produce un trastorno de la hemoglobina (1). Es muy frecuente en la raza negra, aunque también se presenta en personas caucásicas y afecta aproximadamente al10% de la población americana y a más del 40% de algunas poblaciones del continente africano (2).

En 1910, Herrick describió el primer paciente con drepanocitosis, al diagnosticarla en unestudiante de Granada que padecía dolor recurrente, anemia y en cuya sangre observaron hematíes falciformes. Posteriormente, en 1957, Ingram demostró que la sustitución de una molécula de ácido glutámicopor valina en la sexta posición de la cadena ß de la hemoglobina (Hb), es la que lleva a la formación de una Hb anormal (Hb S, a2 ß2 s val) y ya para el año 1973, la sobrevida media estimada de lospacientes con drepanocitosis, era de 14 años; el 20 % de las muertes ocurrían en los 2 primeros años de vida, un tercio antes de los 5 años, la mitad entre 5 y 30 años, y un sexto después de los 30 años.Los avances médicos introducidos evolutivamente hicieron que se fuera incrementando paulatinamente el promedio de sobrevida en estos pacientes, y ya en el año 1996, se reportaba en Cuba un promediode sobrevida en el adulto, de 42 años en los hombres y 48 en las mujeres. En la actualidad es mucho mayor, pues en un estudio realizado en 300 enfermos atendidos durante muchos años en el Instituto...