Leucemias

LEUCEMIAS
 MEDICOS INTERNOS DE PREGRADO
HOSPITAL GENERAL DE MEXICO
 
LEUCEMIAS AGUDAS
 A- LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA (LMA)
Neoplasia clonal del tejido hemopoyético, caracterizada por la proliferación de células blásticas anormales de estirpe mieloide en la medula ósea y menor producción de células hemáticas normales, condicionando anemia y trombopenia.
 ETIOLOGIA Y PATOGENIA:
A pesar de seruna enfermedad de etiología desconocida existen tres factores ambientales que intervienen como agentes causales: radiación en altas dosis, exposición al benceno o derivados por largo tiempo y tratamiento a base de agentes alquilantes y otros citotóxicos.
Los trastornos mieloproliferativos crónicos y los síndromes mielodisplásicos pueden evolucionar hacia una LMA.
Pacientes con síndromes deinmunodeficiencia o con enfermedades con anomalías cromosónicas (S. de Down, S. de Bloom, Anemia de Fanconi etc.) presentan una mayor incidencia en el desarrollo de una LMA.
 EPIDEMOLOLOGIA:
Su incidencia es de 1,5 casos por 100.000 habitantes/año. Su frecuencia aumenta con la edad. Comprende el 80 % de las leucemias agudas en adultos y del 15-20 % en niños. Es la leucemia más frecuente en neonatos. CLASIFICACION:
La más utilizada es la del FAB (grupo francoamericano británico), reactualizada recientemente. Divide a la LMA en 7 tipos morfólogicos con varios subtipos:

Mo: Leucemia mieloblástica con difereciación mínima |
M1: Leucemia mieloblástica mal diferenciada |
M2: Leucemia mieloblástica diferenciada |
M3: Leucemia promielocítica. (M3-V: LPA variante hipogranular) |
M4:Leucemia granulocítica monocítica (M4-Eo: con eosinofilia medular) |
M5a: Leucemia monoblástica |
M5b: Leucemia monocítica |
M6: Eritroleucemia |
M7: Leucemia megacarioblástica |
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LAM-M1: Infiltración mieloblástica (M1) | LAM-M1: Mieloblasto indiferenciado |
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LAM-M2: Infiltración mieloblástica (M2) | LAM-M2: Mieloblasto diferenciado |
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LAM-M2: Infiltraciónmieloblástica con tinción mieloperoxidasa positiva |
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LAM-M3: Mieloblastos diferenciados y promielocitos |
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LAM-M4: Infiltración mielomonoblástica mixta | LAM-M4: Tinción mieloperoxidasa (positiva en serie mieloide y negativa en serie monocítica) |
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LAM-M4: Tinción a -naftilacetatoesterasa (positiva en serie monocítica y negativa en miloblastos) |
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LAM-M5: Infiltraciónmonoblástica | LAM-M5: Monoblastos circulantes |
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LAM-M5: Tinción a -naftilacetatoesterasa (intensa positividad monoblástica) |
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LAM-M6: Blastos eritroides con clasmatosis | LAM-M7: Micromegacarioblastos |
CLINICA:
Þ Los síntomas y signos iniciales más frecuentes son los secundarios a la infiltración medular:
-S. Anémico: de variable intensidad según el momento del diagnóstico,la cifra de hemoglobina y la edad del paciente.
-S. Hemorrágico: espontáneo si la cifra de plaquetas es menor de 20 x 109 /L; en forma de diátesis hemorrágica de cualquier localización (púrpura, epistaxis, hematuria, etc).
-S. Febril: en dependencia de la neutropenia, generalmente con temperatura no muy elevada y sin foco aparente.
Þ La LMA-M3 suele cursar con un síndrome de coagulaciónintravascular diseminada (CID) con intensa hiperfibrinolisis.
Þ En las LMA-M4 y M5 pueden aparecer "leucémides" dérmicas rosáceo-purpúricas (20-35% de los casos) e hipertrofia amigdalar o gingival.
Þ Las células leucémicas pueden infiltrar cualquier órgano, pero raramente originan una disfunción significativa (hígado, bazo y ganglios linfáticos entre el 10-30% de los casos y SNC del 1-2% de los adultosy entre el 5-15% en niños son los más frecuentes).
Þ El 5% de los pacientes presentan cifras leucocitarias >100 x 109 /L ocasionando leucostasis en la circulación del SNC (sintomatología neurológica inespecífica o hemorragia intracerebral), del pulmón (síndrome pseudoasmático o distress respiratorio agudo) o del pene (priapismo).
 
LABORATORIO:
Þ Prácticamente siempre existe anemia y...