Malaltia de hirschsprung

Malaltia de Hirschsprung

Natàlia Montoya Mejia
Crèdit 6
Treball Aparell digestiu

ÍNDEX
1.Història de la Malaltia Hirschsprung - 3 -
2.Què és la Malaltia de Hirschsprung? - 3 -
3.Fisiologia - 3 -
4.Incidències de la malaltia de Hirschsprung? - 4 -
5. Quins són els símptomes de la malaltia de Hirschsprung? - 4 -
6.Signes - 5 -
7. Com es pot diagnostica la malaltia de- 5 -
Hirschsprung? - 5 -
8. Com es tracta la malaltia de Hirschsprung? - 7 -
9.Pronòstic - 8 -
10.Possibles complicacions - 9 -
11.Conclusions - 9 -
12. Biblografias - 10 -



1. Història de la Malaltia Hirschsprung
La malaltia pren el seu nom de Harald Hirschsprung, el metge danès que la va descriure el 1888 per primera vegada, va descriure el cas de dos nens quehavien mort amb una gran distensió abdominal. Citant textualment: "L'autòpsia va mostrar imatges idèntiques amb una gran dilatació i hipertròfia del còlon".
2. Què és la Malaltia de Hirschsprung?
La malaltia de Hirschsprung és una malaltia de l'intestí gruixut (còlon) d'origen genètic i present al néixer. Normalment, els excrements fecals són empeses a través del còlon per músculs. Aquestsmúsculs són controlats per cèl · lules nervioses especials anomenades cèl · lules ganglionars.
Els nens amb malaltia de Hirschsprung neixen sense cèl · lules ganglionars en el còlon. En la majoria de casos, només és afectat el recte (l'última part de l'intestí gros), però en alguns casos pot afectar una major longitud del còlon, i fins i tot el còlon sencer. Sense aquestes cèl · lules ganglionars, elsmúsculs d'aquesta p art del còlon no pot empènyer la femta, les quals s’acumulen.
3. Fisiologia
El peristaltisme són les contraccions musculars intestinals que es deuen a l'excitació produïda per les neurones ganglionars presents a la capa muscular dels intestins de tal manera que el bol alimentari es mobilitza pel tracte intestinal. A la malaltia de Hirschsprung aquestes neurones es trobenabsents a l'intestí d'una manera parcial més o menys accentuada. Aquestes àrees aganglionades no poden empènyer el bolus i es causa una detenció del seu avanç, de tal manera que el material queda retingut i acumulant-se enrere a partir del lloc del bloqueig causant que l'intestí i l'abdomen s'inflin. Si la malaltia és greu, és possible que el nounat no arribi a eliminar el meconi o no pugui eliminarla matèria fecal i arribi a vomitar.. És probable que els casos més lleus no es diagnostiquin fins a una edat més avançada. En els nens més grans, la malaltia pot presentar-se en forma de restrenyiment crònic, distensió abdominal i retard en el desenvolupament.
4. Incidències de la malaltia de Hirschsprung?

La malaltia de Hirschsprung ocorre en al voltant d'un cada 5,000 nounats. Éslleugerament més comú en homes que en dones.Aquesta malaltia es troba associada ocasionalment amb altres síndromes congènits o hereditaris (com ara la Síndrome de Down). En adults és una patologia bastant infreqüent i només s'han descrit un reduït nombre de casos a nivell mundial.

5. Quins són els símptomes de la malaltia de Hirschsprung?

Poques vegades els símptomes de la malaltia deHirschsprung es presenten en nens molt petits però de vegades poden presentar-se en nens més grans o en adolescents.
La majoria de nadons amb malaltia de Hirschsprung no defeca en el primer o segon dia de vida. Després d'això, gairebé tots els nadons amb malaltia de Hirschsprung es restrenyen i tenen dificultat per eliminar la femta. Aquests lactant poden vomitar i els seus ventres s'engrandeixen perquèno poden treure els excrements fàcilment. Alguns nadons tenen diarrea en lloc de restrenyiment. Els nens i adolescents amb malaltia de Hirschsprung generaltment experimenten restrenyiment durant tota la vida. Poden alentir el creixement i desenvolupament normals

* Dificultat al passar el meconi després del naixement.
* Dificultat al passar la primera deposició no meconial entre las...