Rehabilitación neurológica

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Informe “Caso Clínico”
Rehabilitación neurológica

Profesores:
- Hector González
- Isabel Rebolledo
Talca, 2012

MARCO TEORICO
La paraparesia espástica progresiva idiopática es un síndrome que se caracteriza por una paraparesia lentamente progresiva, espasticidad variable, hiperreflexia generalizada y signo de Babinski. El diagnóstico diferencial debe plantearse entre otras etiologíascon: Esclerosis Múltiple crónica progresiva, Esclerosis Lateral Primaria, Paraplejia Espástica Familiar y neurolúes. Actuamente el diagnóstico se realiza mediante la detección de anticuerpos contra el virus por el método de ELISA en pacientes con paraparesia espástica progresiva en los que se han descartado otras etiologías. Sin embargo, casi la mitad de estos pacientes con paraparesia idiopáticaprogresiva, especialmente en Sudamérica, resultan seronegativos para el HTLV-I utilizando el método de ELISA. La paraparesia espástica hereditaria, es un grupo de trastornos neurodegenerativos con heterogeneidad fenotípica y genética, caracterizados clínicamente por espasticidad y debilidad progresiva de los miembros inferiores, y en los que se describen formas de herencia autosómicadominante, autosómica recesiva y ligada al X.

Anatomía patológica

La lesión fundamental en la paraparesia espástica asienta en la vía motora central, que se origina en las neuronas piramidales de la corteza motora de donde parten los haces piramidales que, sin interrupción y tras su decusación en el bulbo raquídeo, llegan a la médula espinal contralateral (esto implica que cada corteza motora envíaimpulsos al hemicuerpo contralateral).
A este nivel y tras establecer sinapsis con una interneurona, los haces piramidales inervan las neuronas del asta anterior de la médula espinal, que actúan como la vía motora final común, responsable a la postre de la contracción muscular. Las partes más distales de estos haces son las que descienden hasta la médula lumbo-sacra, para establecer sinapsis conlas neuronas motoras que inervan los músculos de las piernas.
Estas partes más distales son las que primero suelen acusar el fallo energético del soma
neuronal matriz, situado en el cerebro.
La disfunción de haz piramidal produce paresia espástica con exaltación de los reflejos miotáticos y respuestas plantares extensoras.
El principal hallazgo anatomo-patológico es una degeneración de loshaces córtico-espinales, más acusada en la médula torácica y sacra. Dado que no hay una apreciable pérdida neuronal en el área motora, se ha propuesto que las neuronas motoras superiores son incapaces de mantener la vitalidad de las porciones distales de los axones córtico-espinales.

Precisamente esta topografía degenerativa justifica que durante buena parte del curso clínico los signospiramidales predominen en las piernas, y que la debilidad piramidal de los brazos sea tardía o incluso inexistente.

Diagnóstico y diagnóstico diferencial

El diagnóstico se basa en la historia familiar, el cuadro clínico y en la exclusión de otras causas adquiridas de paraparesia espástica (p.e., mielosis funicular o mielopatías infecciosas incluyendo la sífilis o HIV). Dado que penetranciaincompleta y
mutación de novo son rarísimas en la enfermedad, el diagnóstico de la paraparesia espastica es inaceptable en casos aislados con mielopatía neurodegenerativa primaria, en los que el árbol genealógico descarte sin ambages una transmisión hereditaria del proceso. El estudio de la conducción motora central con estimulación magnética suele demostrar resultados normales en brazos y retraso oausencia de las respuestas en las piernas. Las pruebas de neuroimagen son esenciales para excluir otras causas estructurales de paraparesia espástica (p.ej., esclerosis múltiple, impresión basilar, malformación de Chiari, espondilosis cervical, malformaciones arteriovenosas o tumores de la médula espinal). El diagnóstico molecular se orienta partiendo de tipo de transmisión hereditaria y del...
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