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Cáncer Medular Tiroideo (CMT)/2012



RESUMEN:
El cáncer medular tiroideo nace de las células parafoliculares. 5 a 10 por ciento de todos los carcinomas de la glándula tiroides. Afecta personas mayores de 40 a 60 años más frecuente en el sexo masculino. 25% de los casos de cáncer medular de la tiroides ocurre en familias. Cuando coexiste con tumores de la glándula paratiroides y concomponentes medulares de las glándulas suprarrenales reciben el nombre de neoplasia endocrina múltiple tipo 2 o MEN2. El amiloide es producido por las células epiteliales del tumor y puede también ser evidenciado en metástasis. El síntoma clínico más frecuente es la diarrea. Metástasis del CMT suelen involucrar pulmones, hígado y hueso
El comportamiento clínico del CMT puede ser uno de tres:
1. Uncurso clínico indolente, sin sintomatología y con buen pronóstico.
2. Progresión inexorable del tumor y muerte en pocos meses.
3. Período latente, intervalo libre de síntomas (promedio 81 meses), seguido de recurrencia y/o metástasis, así como progresión inexorable de la neoplasia y muerte. Marcadores la concentración de calcitonina, antígeno carcinoembriogénico
Diagnostico inmunohistológica decalcitonina, Material citológico obtenido por punción aspiradora mediante aguja, mutaciones en el ADN relacionados al protooncogén RET. El tratamiento es tiroidectomía total incluyendo la disección profiláctica de los ganglios linfáticos del cuello.
Justificación:
El CARCINOMA MEDULAR DE TIROIDES es un importante problema de salud pública ya que representa del 5 al 10 % de los carcinomastiroideos, además es una neoplasia agresiva, con un pronóstico sombrío a largo plazo (1)
Objetivos:
Revisar la bibliografía sobre CMT
Exponer los aspectos más importantes de esta enfermedad como su sinonimia, cuadro clínico, diagnostico, pronostico y tratamiento.

INTRODUCCIÓN

Sinonimia
Carcinoma sólido de tiroides, carcinoma "atípico" o carcinoma a células pequeñas del tiroides.
El cáncermedular tiroideo es un tipo de cáncer tiroideo que nace de las células parafoliculares o células C productoras de la hormona calcitonina. (3)

Incidencia
El carcinoma medular representa un 5 a 10 por ciento de todos los carcinomas de la glándula tiroides.
La mayoría ocurre en personas mayores de 40 a 60 años de edad y parece ser ligeramente más frecuente en el sexo masculino. (2)Aproximadamente un 25% de los casos de cáncer medular de la tiroides (CMT) ocurre en familias y recibe el nombre de CMT familiar (CMTF).
Cuando coexiste con tumores de la glándula paratiroides y con componentes medulares de las glándulas suprarrenales reciben el nombre de neoplasia endocrina múltiple tipo 2 (MEN2). (4)

Características generales
Se caracterizó por primera vez en 1959
El CMT es únicoentre los tumores de tiroides por su producción de amiloide, el cual es demostrable, mediante coloraciones especiales como el Rojo Congo, en el estroma fibroso. (5)
El amiloide es producido por las células epiteliales del tumor y puede también ser evidenciado en metástasis (6).
Las células parafoliculares "C" normalmente producen la hormona calcitonina, cuya función es disminuir los nivelesséricos del calcio mediante la inhibición de la resorción ósea por los osteoclastos el 80 a 90 por ciento de los CMT secretan calcitonina.
Con menos frecuencia, estos tumores también elaboran otros productos neuroendócrinos, tales como antígeno carcinoembriónico (CEA), prostaglandinas, hormona adrenocorticotropa (ACTH) serotonina, melanina, somatostatina, péptido intestinal vasoactivo y otros.(7)Las diferentes formas de presentación del CMT son:
a) Una forma esporádica, no familiar.
b) Formas familiares hereditarias:
1. Asociada al síndrome de neoplasias endócrinas múltiples (tipo MEN-lIa)
2. Asociada al síndrome de neoplasias endócrinas múltiples (tipo MEN-lIb)
3. Forma familiar no asociada a síndrome alguno
A) FORMA ESPORADICA, NO FAMILIAR DEL CMT:
En 80 a 90% de los casos el...