Sindome brugada

Vol. 12 Nº 3 q CARDIOVASCULAR RISK FACTORS

Síndrome de Brugada
J. BRUGADA, P. BRUGADA, R. BRUGADA
Sección de Arritmias, Instituto de Enfermedades Cardiovasculares, Hospital Clínic, Universidad de Barcelona, España; Cardiovascular Research and Teaching Institute Aalst, Bélgica, y Masonic Medical Research Laboratory, Utica, NY.

RESUMEN En 1992 describimos un nuevo síndrome caracterizado porepisodios de síncope y muerte súbita inesperada en pacientes con un corazón estructuralmente normal y un electrocardiograma característico: el electrocardiograma muestra un patrón de bloqueo de rama derecha y una elevación del segmento ST en las derivaciones precordiales unipolares V1 a V3. La enfermedad está determinada genéticamente. La transmisión es autosómica dominante. Múltiples mutacioneshan sido identificadas en el canal de sodio como responsables de la enfermedad. El síndrome se ha encontrado en prácticamente todos los países del mundo. Su incidencia es difícil de evaluar, pero parece causar de 4 a 10 muertes súbitas por año por 10.000 habitantes en áreas como Tailandia y Laos representando la causa más frecuente de muerte natural en adultos jóvenes en estos países. Hasta un 50%de todas las muertes súbitas anuales en pacientes con un corazón normal son causadas por este síndrome. El diagnóstico puede hacerse fácilmente gracias al electrocardiograma característico. La existencia de formas ocultas y formas intermitentes del síndrome dificulta, sin embargo, su diagnóstico. El electrocardiograma puede ser modulado por cambios autonómicos y la administración de drogasantiarrítmicas. La administración de ajmalina y otras drogas antiarrítmicas de la clase I empeoran la elevación del segmento ST. Estas drogas permiten desenmascarar los casos ocultos e intermitentes. El pronóstico de los pacientes con este síndrome es malo si no se implanta un desfibrilador, ya que las drogas antia-

rrítmicas (amiodarona o beta-bloqueantes) no protegen contra la muerte súbitarecurrente.

DEFINICIÓN El síndrome de bloqueo de rama derecha, elevación del segmento ST en las derivaciones V1 a V3 y muerte súbita (1) es un diagnóstico clínico-electrocardiográfico basado en la ocurrencia de episodios de síncope y/o muerte súbita en pacientes con un corazón estructuralmente normal y con el patrón electrocardiográfico que se muestra en la figura 1. El electrocardiograma secaracteriza por una elevación del segmento ST en las derivaciones precordiales V1 a V3, con una morfología que se parece a un bloqueo de rama derecha. Otros han llamado a este patrón una elevación del punto J (2-3). Los episodios de síncope y de muerte súbita son causados por crisis de taquicardia ventricular polimórfica rápida.

HISTORIA Observamos este síndrome por primera vez en un paciente de tresaños de edad. Este paciente había presentado varios episodios de pérdida de conciencia y había sido resucitado varias veces por su padre. La hermana del paciente murió súbitamente a los dos años y medio de

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edad después de varios episodios de casi muerte súbita abortada. Los electrocardiogramas de estos hermanos se parecían y eran anormales. Laidentificación de dos pacientes adicionales nos permitió presentar los datos en la reunión anual de NASPE en 1991 (4). Gracias a la cooperación de distintos colegas obtuvimos datos de otros cuatro pacientes, lo cual permitió la primera publicación como artículo (1). Desde aquel momento el número de pacientes identificados en el mundo ha crecido de manera exponencial, con más de 700 pacientesreportados actualmente en nuestra base de datos, y más de otros 500 pacientes publicados en revistas internacionales en distintos estudios. En los últimos años más de 300 artículos han sido publicados acerca del síndrome (ver www.brugada.org). El descubrimiento de las anomalías genéticas responsables por el síndrome significa un paso serio para la prevención y tratamiento efectivo de la muerte súbita...