Sindrme nefrotico

Paediatrica Paediatrica Asociación de Médicos Residentes del
Instituto de Salud del Niño

Volumen 4, Nº 3 Volumen 4, Nº 3, Abr. 2002 - Dic. 2002 Págs. 33 - 40

Síndrome Nefrótico en Pediatría
MARIO H. ENCINAS ARANA*

INTRODUCCION El término síndrome nefrótico (SN) es aplicable a cualquier condición clínica con proteinuria masiva, hipoproteinemia, hiperlipidemia y edema (1). Consiste en undesorden de permeabilidad selectiva que puede ser primario (85-90%) o secundario (10-15%) en el contexto de una enfermedad sistémica. En niños la variedad de SN más frecuente es aquella caracterizada por cambios histológicos mínimos en el glomérulo con el microscopio de luz: síndrome nefrótico a cambios mínimos (SNCM) y con respuesta a la corticoterapia o corticosensible ( 2,3). Los niños con SNresistente a los esteroides pueden tener diferentes patrones histológicos que incluyen a la glomeruloesclerosis focal y segmentaria (GEFS) y la mayor diferencia se observa en la progresión de la GEFS a la enfermedad renal terminal, lo cual raramente ocurre en el SNCM. Sin embargo, existe consenso en englobar ambas patologías dentro del síndrome nefrótico idiopático (SNI) y a clasificar a lospacientes según la respuesta a los esteroides y al patrón histológico ( 4,5). EPIDEMIOLOGÍA La incidencia mundial del SN en pediatría es de 2 a 7 x 100 000 en la población general, y la prevalencia en niños menores de 16 años de edad es de 15 x 100 000 habitantes con una prevalencia acumulativa de 15,7 por 100 000 niños. Un niño en seis mil desarrolla SN (5). La Asocia-

ción Internacional para elEstudio de las Enfermedades Renales (AIER), reportó 471 niños en los cuales el 78,1% con SN primario respondió a la corticoterapia y de estos el 91,8% tuvieron histología de cambios mínimos. El SN suele aparecer principalmente en niños de 2 a 8 años con una máxima incidencia de los 3 a los 5 años de edad (1). El 80% son menores 6 años al momento de la presentación con una media de 2,5 años para elSNCM y de 6 años para la GEFS (2). Los varones son afectados más frecuentemente que las niñas, en una proporción de 1.8:1 aunque en adultos la proporción es igual. La incidencia familiar es del orden del 3,35% y existe una predisposición genética y factores ambientales determinantes en la distribución racial de esta enfermedad (6). Hay reportes de proteinuria estacional con sensibilidad al polen enpacientes previamente sanos ( 7). Además numerosos investigadores han encontrado que la atopía ocurre de 34 a 60% de los niños con SNCM con concentraciones muy altas de IgE (más de 1500 UI/l) asociado a frecuentes recaídas ( 7,8).

HISTOLOGÍA Microscopio de luz: Es imperativo realizar varios cortes de cada biopsia y prepararlas adecuadamente ya que de no ser así las lesiones focales podríanperderse. Los podocitos citoplasmáticos aparecen edematosos o vacuolados. No se observa proliferación celular ni cambio de la matriz mesangial ni en asas vasculares. Striker sostiene que en su experiencia no ha observado que sus pacientes hayan progresado de cambios mínimos a cualquier enfermedad esclerosante o proliferativa (4). Hay datos recientes donde el incremento del tamaño glomerular sugierela presencia de lesiones focales (9).
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* Pediatra-Nefrólogo Médico Asistente del Servicio de Nefrología, ISN.

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Inmunofluorescencia: El hallazgo característico de esta enfermedad es la ausencia completa de complejos inmunes, fibrina y otros materiales extraños. Algunos autores han descrito la presencia de IgM y C3 en cantidadesmínimas. Lo esencial en las lesiones por cambios mínimos es la falta de depósitos en la membrana basal glomerular (MBG) determinando un patrón de inmunofluorescencia negativo (10). Microscopio Electrónico: Los cambios a la microscopía electrónica están restringidos a las células epiteliales viscerales del glomérulo y por ello se denominó en algún momento “enfermedad de las células epiteliales” (...