Sindrome de takayasu

Sindrome de Takayasu (Enfermedad sin Pulso o Artritis de Takayasu)
La artritis de Takayasu pertenece al grupo de las denominadas vasculitis, enfermedades caracterizadas por una inflamación de los vasos sanguíneos que pueden asociarse a una destrucción de sus paredes.
Este tipo de vasculitis afecta principalmente a la arteria aorta y a sus ramas principales, aunque también pueden afectarse lasarterias femorales, pulmonares, renales, vertebrales y coronarias.
Se desconoce la etiopatología de la enfermedad de Takayasu. Comienza como un proceso inflamatorio inespecífico, caracterizado por infiltrados linfomonocitario y, ocasionalmente, células gigantes. El proceso inflamatorio ocasiona finalmente una fibrosis que comienza en la adventicia extendiéndose hasta la media. La proliferación esa veces tan extensa que puede obliterar el lumen.
Causa
La causa de la arteritis de Takayasu es desconocida. La enfermedad se da principalmente en niños y mujeres menores de 30 años, especialmente aquellas de origen asiático o africano.
Parece ser una enfermedad autoinmunitaria, en donde las células inmunitarias se dirigen erróneamente contra los tejidos del propio cuerpo, y puede comprometerotros sistemas.
Historia
El primer caso de arteritis de Takayasu fue descrito en en 1908 por el doctor Mikito Takayasu en el encuentro anual de la sociedad oftalmológica japonesa. Un caso con cambios peculiares de los vasos retinales centrales. Takayasu describió una especie de "espiral" de los vasos sanguíneos tras los ojos (la retina). Dos médicos japoneses (Dr. Onishi y Dr. Kagoshima)encontraron anomalías similares en los ojos de pacientes cuyo pulso estaba ausente. Es sabido que las malformaciones de los vasos sanguíneos que ocurren en la retina son una respuesta (angiogénesis) al estrechamiento arterial en el cuello, y esa ausencia de pulso notada en algunos pacientes ocurre porque el estrechamiento se produce en los brazos.
Sintomas
Alrededor de la mitad de todos los pacientesdesarrollan una enfermedad sistémica inicial con síntomas de malestar, fiebre, hiperhidrosis, pérdida de peso, artralgia y fatiga. Suele haber anemia y elevación en la sedimentación de eritrocitos. A esta fase le sigue otra caracterizada por cambios inflamatorios en la aorta y sus ramificaciones. La mitad de los pacientes con arteritis de Takayasu se presenta sólo con cambios vasculares, sin que lepreceda una enfermedad en el sistema. En la última fase, la debilidad arterial puede crecer hasta llegar a un aneurisma.

Cuatro tipos de arteritis han sido descritas:
* Tipo I - Tipo clásico sin pulso que implica el tronco braquiocefálico, las arterias carótidas, y las arterias subclavias.
* Tipo II - Combinación del tipo I y III.
* Tipo III - Obstrucción atípica que implica laaorta y sus ramificaciones principales.
* Tipo IV - Conlleva la dilatación de la longitud de la aorta y sus vasos principales.
Aspectos clínicos
Se ha descrito un patrón progresivo trifásico de la enfermedad.
* Fase I: describe el periodo preinflamatorio y pre-no pulso, caracterizado por manifestaciones clínicas no específicas tales como fiebre, artralgias y pérdida de peso.
* FaseII: involucra inflamación de los vasos, con dolor en los mismos y sensibilidad (clásicamente carotodinia).
* Fase III: se refiere al estado fibrótico, en donde los soplos y la isquemia predominan.
Durante la fase aguda inflamatoria, la arteritis de Takayasu ocasiona fiebre, taquicardia, dolor en las arterias inflamadas (carotodinia) y fatiga. La detección de ruidos carotídeos yclaviculares, la presión asimétrica de los miembros superiores, la ausencia de pulsos, la hipertensión y signos isquémicos pueden sugerir la enfermedad de Takayasu. En un 80% de los casos se presentan síntomas neurológicos que afectan las arterias braquiocefálicas. Los síntomas incluyen vértigo, síncope, cefalea, ataques de isquemia o ataque apopléjico. Las convulsiones son infrecuentes y se asocian a...