Anemia drepanocitica

Anemia drepanocítica

Nombres alternativos

Anemia causada por drepanocitos; Enfermedad de la hemoglobina SS (HB SS); Enfermedad de células falciformes

Definición:

Es una enfermedad que se transmite de padres a hijos y en la cual los glóbulos rojos presentan una forma semilunar anormal. (Los glóbulos rojos normalmente tienen una forma de disco.)

Causas:

Lahemoglobina es una proteína dentro de los glóbulos rojos que transporta el oxígeno. La anemia depranocítica es causada por un tipo anormal de hemoglobina llamada hemoglobina S, la cual distorsiona la forma de los glóbulos rojos, especialmente cuando hay poco oxígeno.
Los glóbulos rojos distorsionados tienen formas similares a media luna o a una hoz. Estas células frágiles en forma de hoz llevanmenos oxígeno a los tejidos corporales e igualmente se pueden atorar más fácilmente en pequeños vasos sanguíneos y romperse en pedazos que interrumpen el flujo sanguíneo.
La anemia drepanocítica se hereda de ambos padres. Este tipo de anemia es mucho más común en personas de ascendencia africana o mediterránea y también se observa en personas de Centro y Suramérica, el Caribe y el MedioOriente.
Alguien que herede el gen de la hemoglobina S de uno de los padres y hemoglobina normal (A) del otro padre adquirirá el rasgo depranocítico. Las personas con este rasgo no tienen los síntomas de la anemia drepanocítica verdadera.

Síntomas

Los síntomas por lo general no ocurren hasta la edad de 4 meses.

Casi todos los pacientes con anemia drepanocítica tienenepisodios dolorosos (crisis) que pueden durar de horas a días. Estas crisis pueden afectar los huesos de la espalda, los huesos largos y el tórax.

• Algunos pacientes tienen un episodio con intervalos de unos cuantos años, mientras que otros tienen muchos episodios por año. Estas crisis pueden ser tan graves que requieren hospitalización.
• Los síntomas comunes abarcan: ataques de dolorabdominal, dolor óseo, retraso en el crecimiento, fatiga, fiebre, palidez, taquicardia, ictericia.

Lindenbaum J. Estudio de las anemias. En: Wyngaarden J. B. Smith Ll H. Bennet J. C., ed. Cecil tratado de medicina interna. 19ºedición. Filadelfia: W. B. Saunders Company, 1992. vol 1: 955-965.

Anemia Drepanocítica
Es una enfermedad que se transmite de padres a hijos y en la cual los glóbulosrojos presentan una forma semilunar anormal. (Los glóbulos rojos normalmente tienen una forma de disco.)
Etiología
La hemoglobina es una proteína dentro de los glóbulos rojos que transporta el oxígeno. La anemia depranocítica es causada por un tipo anormal de hemoglobina llamada hemoglobina S, la cual distorsiona la forma de los glóbulos rojos, especialmente cuando hay poco oxígeno.
Losglóbulos rojos distorsionados tienen formas similares a media luna o a una hoz. Estas células frágiles en forma de hoz llevan menos oxígeno a los tejidos corporales e igualmente se pueden atorar más fácilmente en pequeños vasos sanguíneos y romperse en pedazos que interrumpen el flujo sanguíneo.
Alguien que herede el gen de la hemoglobina S de uno de los padres y hemoglobina normal (A) del otro padreadquirirá el rasgo depranocítico. Las personas con este rasgo no tienen los síntomas de la anemia drepanocítica verdadera.
Clasificación
Las variedades más comunes del gen de la célula falciforme son:
• Rasgo drepanocítico: Es portador del gen defectuoso, HbS, pero también tiene algo de hemoglobina normal, HbA. esto se denomina HbAS
• Anemia drepanocítica: La mayoría o toda lahemoglobina normal (HbA) de la persona está cambiada por hemoglobina falciforme (HbS). esto se denomina HbSS. Es la forma más común y más severa de las variedades de células falciformes
• Anemia drepanocítica - de hemoglobina C: Tiene HbS y HbC. Esto se denomina HbSC. La hemoglobina C genera el desarrollo de glóbulos rojos, denominados dianocitos. Si la persona tiene un poco de hemoglobina C y de...