anemia drepanocitica

Facultad de Odontología-UCV Caracas, febrero 2014.
Catedra: Odontopediatría Br: Angela Cisternas
CI 19805395
3erAño Secc.02
Anemia Drepanocítica:

La anemia drepanocítica, que también recibe los nombres de drepanocitosis, anemia falciforme o anemia de células falciformes, es un trastorno sanguíneo hereditario que hace que los glóbulos rojos, que normalmente sonredondos y flexibles, se vuelvan rígidos y con forma de hoz por la presencia de HbS. En consecuencia, estas células sanguíneas no pueden circular por los vasos sanguíneos para transportar el oxígeno hacia el organismo. Se atascan y producen obstrucción, lo que puede ocasionar dolor y lesionar órganos, además de aumentar la propensión a las infecciones.  Asimismo, los drepanocitos o célulasfalciformes viven sólo entre diez y 20 días, en lugar de los 120 días que viven los glóbulos rojos normales. Como el organismo no llega a sustituir estas células lo suficientemente rápido, se puede producir una carencia de glóbulos rojos o anemia. (1)
La drepanocitosis o anemia falciforme es una enfermedad hereditaria con un patrón de herencia autosómico recesivo, ocasionada por la sustitución de unsolo nucleótido (GAG GTG) en el codón 6 del gen que codifica para la cadena Beta de la hemoglobina; este cambio hace que el residuo de ácido glutámico normalmente ubicado en la posición 6 de las cadena Beta, esté sustituido por valina; esto trae como consecuencia que a baja presión atmosférica de oxígeno, las moléculas adyacentes de hemoglobina mutada, se acoplen una a otras formando fibrashelicoidales que deforman la célula y los eritrocitos falciformes rígidos tienden a obstruir los capilares y ocasionan un transporte inadecuado a los tejidos.(2)
El efecto neto de estos cambios son: eritrostasis, aumento de la viscosidad sanguínea, disminución del flujo sanguíneo, hipoxia, aumento de la adhesividad de los eritrocitos, oclusión vascular y mayor deformación de los eritrocitos. (3)
Elmétodo para diagnosticar esta enfermedad genética es la electroforesis, un examen de sangre especializado. En Caracas se realiza sólo en cuatro centros públicos: el Hospital Universitario, el Domingo Luciani, el Banco de Sangre de Caracas y el Hospital J.M de Los Ríos. Es recomendable hacerla a los tres meses de edad, cuando la hemoglobina fetal ha disminuido. (4)
Los principales síntomas sonevidentes a partir de los seis meses de edad. Los padres deben prestar especial atención cuando los niños presentan hinchazón de manos y pies, dolor agudo e intenso en cualquier parte del cuerpo, ictericia o coloración amarillenta de los ojos, anemia e irritabilidad. (4)
La anemia hemolítica aparece paulatinamente en los 2-4 meses de vida, paralelamente a la sustitución de la mayoría de lahemoglobina fetal por hb S. las demás manifestaciones clínicas son raras antes de los 5-6 meses de edad. Los niños con esta entidad no son anémicos de nacimiento. Sino es a partir de los 5-6 años que los síntomas aparecen, hay alteración en el crecimiento, peso, talla y retardo en la adolescencia. (3) La razón por la cual los bebés no presentan los síntomas al nacer es porque la hemoglobina fetal o "delbebé" evita que sus glóbulos rojos se vuelvan falciformes (en forma de media luna). Aproximadamente a los 4 o 5 meses de edad, la hemoglobina fetal o "del bebé" es reemplazada por hemoglobina "adulta" y es cuando comienzan a formarse las células falciformes. (1)
De manera constante los signos dentales se vinculan con la eritropoyesis extramedular, demostrada por los cambios radiográficos: menorradiodensidad con mayor prominencia de la lámina dura y un patrón trabecular áspero (aspecto de escalera), hipomineralización del esmalte y mayor prevalencia de la enfermedad periodontal. La forma de “escalera” es debido a la expansión compensatorio de la médula ósea de la actividad eritropoyética aumentada. Se observa también delgadez de la tabla ósea inferior de la mandíbula. Los episodios...