Encefalopatia hepatica caso clinico

Revista médica de Chile
versión impresa ISSN 0034-9887
Rev. méd. Chile v.129 n.9 Santiago set. 2001
doi: 10.4067/S0034-98872001000900011 
Encefalopatía hepática crónica: 
rol de niveles sanguíneos elevados 
de manganeso y su relación con lesiones 
en ganglios basales en la resonancia 
magnética nuclear de cerebro.Chronic hepatic encephalopathy is 
associated whith high serum manganese
levels and basal ganglia hyperintensities. 
Report of one caseMarcelo Miranda C, Luis Caballero E. |
Chronic hepatic encephalopathy (CHE) is a disabling complication of chronic liver failure and porto-systemic shunt.The pathogenesis of CHE remains unclear but increased levels of ammonia are a basic feature. Several clinical and experimental observations support a role for manganese (Mn) in thepathogenesis of this disorder. Increased blood levels of Mn have been described in patients with CHE and this could lead to its accumulation on the basal ganglia and characteristic hyperintensities of basal ganglia as seen on magnetic resonance imaging (MRI) of the brain. We report on the clinical features and characteristic radiologic findings of a patient who presented with the neurologic syndrome of CHEand who had very high blood levels of Mn in the absence of an occupational exposure to this metal. Our report supports the hypothesis that Mn has a role in the pathogenesis of CHE and also suggests that brain MRI is a useful marker of the brain metabolic repercusion due to CHE (Rev Méd Chile 2001; 129: 1051-5). 
(Key-words: Ammonia; Hepatic encephalopathy; Magnetic resonance imaging; Manganese)Recibido el 14 de marzo, 2001. Aceptado el 23 de abril, 2001. 
Departamento Neurología. Hospital Clínico de la Universidad de Chile. Santiago de Chile.
Encefalopatía hepática y encefalopatía porto-sistémica son términos usados indistintamente para describir un complejo síndrome neurosiquiátrico asociado con daño hepático agudo o crónico, shunt porto-sistémico, o generalmente la presencia deambos1.
La encefalopatía hepática crónica (EHC), también conocida como degeneración hepatocerebral adquirida, es la forma de encefalopatía hepática más infrecuente y con un peor pronóstico en cuanto a recuperabilidad2,3. La EHC consiste en manifestaciones neurológicas de curso crónico debido al compromiso del sistema nervioso central (SNC), destacando los síntomas de deterioro cognitivo y alteracionesconductuales asociadas a trastornos del movimiento. De estas últimas manifestaciones se han descrito parkinsonismo, temblor postural y acción, mioclonías como la característica asterixis y el corea3.
La fisiopatología de la EHC aún no está aclarada, se ha postulado que hay disfunción de la neurotransmisión dopaminérgica, glutamérgica y gabaérgica provocada por niveles tóxicos de amonio1. Sinembargo, también existe evidencia clínica que favorece un rol en su patogenia para el metal manganeso (Mn). En 1991 Kulisevsky y cols4 junto a Inoue y cols5 describieron la presencia de hiperintensidades simétricas en los ganglios basales visualizadas sólo en la secuencia T1 de la resonancia magnética de cerebro (RNM) en pacientes con falla hepática crónica. Imágenes similares se han descrito enpacientes con atresia biliar6, en sujetos sometidos a nutrición parenteral7 y en personas con exposición ambiental a Mn8,9. La desaparición posterior de estas imágenes luego de trasplante hepático10, cese del aporte de Mn parenteral11 y de tratamiento de la toxicidad respectivamente, han hecho postular que el depósito de Mn en el SNC sea el causante de estas lesiones8,12,13.
Se presentan lasmanifestaciones clínicas y hallazgos característicos en la RNM de cerebro de una paciente que inicia su enfermedad con síntomas neurológicos y cuyo estudio reveló la presencia de una EHC y niveles sanguíneos marcadamente elevados de Mn.
CASO CLÍNICO
Mujer de 51 años, sin antecedentes de patología neurológica o hepática, personal y familiar, y sin exposición ambiental a tóxicos, consulta por...