Fibrosis quística

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  • Publicado : 17 de noviembre de 2010
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El sistema respiratorio es el conjunto de órganos responsables de renovar los gases (oxígeno y dioxido de carbono) entre el organismo y el entorno. Esta renovación, respiración, es indispensable parala vida humana.
Este sistema, al igual que los otros, se ve afectado por diversas enfermedades, directas e indirectas.
La fibrosis quística es una enfermedad frecuente que afecta al organismo enforma generalizada, causando muerte prematura. La dificultad para respirar es el síntoma más común, emergente de infecciones pulmonares crónicas, las cuales pueden mostrarse resistentes al tratamientocon antibióticos y otros fármacos. La FQ es un trastorno que causa la formación y acumulación de un moco espeso y pegajoso, afectando fundamentalmente a pulmones, intestinos, páncreas e hígado.Asimismo, se caracteriza por la presencia de una alta
concentración de sal en el sudor. Una variedad de síntomas, incluyendo infecciones sinusales, disminución del crecimiento, diarrea son el resultado delos efectos de la FQ sobre los distintos órganos. Se trata de una de las enfermedades fatales más comunes. Su prevalencia es mayor entre caucásicos; una de cada 25 personas de ascendencia europea esportadora asintomática de un gen para FQ. Y aproximadamente una de cada 25 personas es portador sano heterocigoto. Los afectados pueden ser diagnosticados mediante pruebas genéticas prenatales; tambiénpor screnning neonatal o, durante la infancia temprana, por la prueba del sudor. No existe cura para la FQ, sin embargo hoy en día existen tratamientos en los que se puede tener una vidacompletamente normal alargando la misma un 25 %.La supervivencia media para estos pacientes se estima en 35 años, alcanzando valores más altos en algunos países (57,8 en EE.UU.). En casos severos, elempeoramiento de la enfermedad puede imponer la necesidad de un trasplante de pulmón.
La FQ es causada por una mutación en un gen llamado regulador de la conductancia transmembrana de la fibrosis quística....
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