Hipertrofia concentrica del miocradio

LESION: Hipertrofia Concentrica del Miocardio

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DX: Cardiopatia Hipertrofica
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Organo: Corazón
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Coloración: H-E
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Aumento: 100 ex

cardiopatía hipertrófica.
Concepto y frecuencia
Entidades defisiopatología más interesante. Se caracteriza por la presencia de hipertrofia miocárdica generalmente asimétrica que afecta al septo aunque puede afectar a otras partes como al ápex, ser generalizada...
Esto unido a una desorganización del músculo hipertrófico con alteraciones en la función cardiaca. También se llama hipertrofia septal asimétrica o miocardiopatía hipertrófica obstructiva.Descrita por Teare en 1958. Relativamente frecuente 2/1000
Etiología
Etiología

Las miocardiopatías incluyen a cualquier enfermedad primaria del músculo cardíaco. En la miocardiopatía hipertrófica, la alineación normal de la musculatura cardíaca se interrumpe por un trastorno característico llamado desarreglo cardíaco.10 La cardiomiopatía hipertrófica también causa trastornos en las funcioneseléctricas del ciclo cardíaco. Se cree que la cardiomiopatía hipertrófica es el resultado de una mutación en varios genes que causa cambios estructurales en la cadena pesada de una de las proteínas del miocardio llamada miosina.10 Otras proteínas probablemente asociadas a mutaciones son la troponina cardíaca y la proteína C ligadora de la miosina cardíaca.10
Patología

Si los trastornos en laanatomía normal del corazón causan obstrucción del flujo de la sangre en su salida del ventrículo izquierdo, se puede considerar a una miocardiopatía hipertrófica como obstructiva o no-obstructiva. En la variante obstructiva de una miocardiopatía hipertrófica (HOCM, por sus siglas en inglés) conocida históricamente como estenosis subaórtica hipertrófica idiopática e hipertrofia septal asimétrica.Descritas primero en personas de acendencia japonesa, la variante no obstructiva de una miocardiopatía hipertrófica es conocida como miocardiopatía hipertrófica apical.

Es hereditaria y dominante. Hay un porcentaje pequeño de casos esporádicos (mutaciones que se van a heredar). El gen más frecuente es una alteración en el gen de la cadena de miosina pesada (b-miosina) situado en el cromosoma 14 (50% deenfermos). También el gen de las troponinas T e I en cromosoma 1, el de la tropomiosina, actina...... Cromosomas 14, 15, 13 y 1 los más implicados.
La alteración que se produce en la síntesis de estas proteínas es sólo el salto de una aminoácido. Hay más de 100 variedades genéticas de esta enfermedad. Hay altercaciones muy graves como la muerte súbita juvenil, otras muy leves y apenas producenmortalidad. Según el tipo genético.
Anatomía patológica
Hipertrofia más o menos importante que afecta al septo interventricular. El resto puede ser normal. En la forma periapical (forma japonesa): hipertrofia alrededor de la punta del corazón à buen pronóstico. En la zona hipertrofiada los miocardiocitos se desarrollan en forma helicoidal à desorganización similar al corazón fetal. Son tambiénmás gruesos y no aumentan de número.
Fisiopatología
Produce una mala relajación del músculo ventricular à disfunción diastólica à no llenado adecuado à aumento P telediastólica à aurícula à venas pulmonares à HTP.
Función sistólica normal o hipernormal (fracción de eyección aumentada). Sólo al final en algunos puede haber disfunción sistólica.
Las formas obstructivas tienen estenosis subaórticaque puede variar (dinámica por noradrenalina). No todos los enfermos. Interviene la atracción de la valva septal de la mitral hacia el septo por efecto de succión à efecto Venturi. Hay también insuficiencia mitral por no cierra bien la válvula.
El músculo hipertrófico es potencialmente isquémico y generador de arritmias por reentrada.
Sintomas
Pueden ser asintomáticos. A veces el primer...