Anemia Drepanocitica

Páginas: 23 (5651 palabras) Publicado: 11 de abril de 2012
Anemia drepanocítica

Es una enfermedad que se transmite de padres a hijos y en la cual los glóbulos rojos presentan una forma semilunar anormal. (Los glóbulos rojos normalmente tienen una forma de disco.)
Causas
La anemia depranocítica es causada por un tipo anormal de hemoglobina llamada hemoglobina S. La hemoglobina es una proteína dentro de los glóbulos rojos que transporta el oxígeno. Lahemoglobina S cambia la forma de los glóbulos rojos, especialmente cuando las células están expuestas a bajos niveles de oxígeno. Los glóbulos rojos se tornan en forma similar a media luna o a una hoz.
Las células frágiles en forma de hoz llevan menos oxígeno a los tejidos corporales e igualmente se pueden atorar más fácilmente en pequeños vasos sanguíneos y romperse en pedazos que interrumpenel flujo sanguíneo saludable.
La anemia drepanocítica se hereda de ambos padres. Si usted hereda el gen de la hemoglobina S de uno de los padres y hemoglobina normal (A) del otro padre tendrá el rasgo depranocítico. Las personas con este rasgo no tienen los síntomas de la anemia drepanocítica.
Este tipo de anemia es mucho más común en personas de ascendencia africana o mediterránea y también seobserva en personas de Centro y Suramérica, el Caribe y el Medio Oriente.
Síntomas
Los síntomas por lo general no ocurren hasta la edad de 4 meses.
Casi todos los pacientes con anemia drepanocítica tienen episodios dolorosos (llamados crisis) que pueden durar de horas a días. Estas crisis pueden afectar los huesos de la espalda, los huesos largos y el tórax.
Algunos pacientes tienen un episodiocon intervalos de unos cuantos años, mientras que otros tienen muchos episodios por año. Estas crisis pueden ser tan graves que requieren hospitalización.
Los síntomas comunes abarcan:
* Ataques de dolor abdominal.
* Dolor óseo.
* Jadeo.
* Retraso en el crecimiento y en la pubertad.
* Fatiga.
* Fiebre.
* Palidez.
* Frecuencia cardíaca rápida.
* Úlceras en laparte inferior de las piernas (en adolescentes y adultos).
* Color amarillento de los ojos y la piel (ictericia).
Otros síntomas abarcan:
* Dolor torácico.
* Sed excesiva.
* Micción frecuente.
* Erección dolorosa y prolongada (priapismo que ocurre en el 10 al 40% de los hombres con la enfermedad).
* Visión deficiente/ceguera.
* Accidentes cerebrovasculares.
*Úlceras cutáneas.
Pruebas y exámenes
Los exámenes que frecuentemente se llevan a cabo para diagnosticar y controlar a los pacientes con anemia drepanocítica abarcan:
* Conteo sanguíneo completo (CSC)
* Electroforesis de hemoglobina
* Examen de depranocitos
Otros exámenes pueden abarcar:
* Bilirrubina
* Oxígeno en la sangre
* Tomografía computarizada o resonancia magnética* Frotis periférico
* Creatinina sérica
* Hemoglobina en suero
* Potasio sérico elevado
* Cilindros urinarios o sangre en la orina
* Conteo de glóbulos blancos
Tratamiento
El objetivo del tratamiento es manejar y controlar los síntomas y reducir el número de crisis.
Los pacientes con anemia drepanocítica necesitan tratamiento continuo, incluso si no están experimentando unacrisis de dolor.
Se deben tomar suplementos de ácido fólico, necesario para la producción de glóbulos rojos.
El tratamiento para una crisis drepanocítica abarca:
* Transfusiones de sangre (se pueden administrar regularmente para ayudar a prevenir accidentes cerebrovasculares).
* Analgésicos.
* Mucho líquido.
Otros tratamientos para la anemia drepanocítica pueden abarcar:
*Hidroxicarbamida (Hydrea), un fármaco que en algunas personas puede ayudar a reducir el número de episodios de dolor (incluyendo dolor torácico y dificultad para respirar).
* Antibióticos para prevenir infecciones bacterianas, que son frecuentes en niños con enfermedad drepanocítica.
Los tratamientos para las complicaciones de la anemia drepanocítica pueden abarcar:
* Diálisis o trasplante...
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