Caso clinico

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Caso Clínico #2 Daniel

Diagnóstico: Síndrome de Hiper IgM

1. ¿Cómo se explica que este niño sufra etmoiditis por S. pyogenes, una infección piógena, y que además tenga historia de neumonía por un organismo como P.carinii ?

El síndrome de hiper-IgM es una forma rara de inmunodeficiencia primaria combinada, caracterizada por un defecto en el cambio de isotipo en las células B, queda como resultado concentraciones altas o normales de IgM sérica y concentraciones séricas bajas de IgG, IgA e IgE. Los pacientes con este síndrome padecen infecciones piógenas graves causadas por bacterias encapsuladas, son propensos a infecciones graves causadas por patógenos intracelulares

Daniel presenta concentraciones altas o normales de IgM sérica y concentraciones séricas bajasde IgG, IgA e IgE. Clínicamente, pacientes con este cuadro presentan infecciones recurrentes porque tienen un nivel bajo de anticuerpos IgG opsonizantes. Los pacientes con éstas deficiencies padecen infecciones piógenas graves causadas por bacterias encapsuladas, son propensos a infecciones graves causadas por patógenos intracelulares. En adición a esto, también son susceptibles a neumonía causadapor el organismo intracelular Pneumocystis carinii, por el defecto en la inmunidad mediada por células que induce este síndrome.

2. Los linfocitos B de Daniel expresan IgD e IgM en la superficie. ¿Cómo se explica que no tenga ninguna dificultad para efectuar cambio de isotipo (switching) de IgM a IgD?

Las células B ingenuos o vírgenes (no estimulados) expresan IgM e IgD comoreceptores de membrana para antígeno. Esto es, las células B que salen de la médula ósea en estado inmaduro tienen una coexpresión de anticuerpos IgM e IgD.

3. Los ratones normalmente resisten ser infectados por P.carinii. Pero ratones SCID que no tienen linfos B o T pero sí macrófagos y monocitos normales son altamente susceptibles a esta infección. En ratones normales, P.carinii es fagocitado ydestruido por macrófagos; recuerda que estas células expresan CD40. Cuando ratones SCID se reconstituyen con linfos T normales, entonces adquieren resistencia con la infección por P.carinii pero este fenómeno puede revertirse si se añaden anticuerpos contra el ligando de CD40. ¿Cuál es la conclusión de estos experimentos respecto a esta infección en Daniel?

Las células B productoras deIgM activan los genes de transcripción que codifican para otros isotipos de inmunoglobulinas en respuesta a señales de citoquinas y contacto con células T CD4+. Las señales mediadas por contacto se dan por interacción física entre la molécula CD40 de las células B y el ligando CD40 (CD40L) expresado en las Células T ayudantes activadas. Una mutación o destrucción tanto en CD40L como en CD40previene la interacción célula B-Célula T necesaria para efectuar el cambio de isotipo (switching), y los pacientes desarrollan un tipo de inmunodeficiencia. Estos pacientes tendrán también una inmunidad mediada por células deficiente. Esto es, porque el CD40L en las T ayudantes interacciona con CD40 en macrófagos y los activan para matar microbios, una de las reacciones centrales de la inmunidad mediadapor células.
En el caso de los ratones al añadirse anticuerpos contra el ligando CD40, estos se hacían propensos a infección por P.carinii, al no poder darse la señales mediadas por contacto por la ausencia del CD40L. Estos experimentos tienen relación con la infección de Daniel debido a que en los estudios que se le hicieron a él, se comprobó que las pruebas de linfocitos T activados nounián moléculas solubles CD40. Esto indica que hubo alguna mutación en el gen que codifica para el ligando CD40 de las células T y esté no esta presente. El hecho de que no se de la interacción, como bien dijimos, impide la activación correcta de células B para producir las inmunoglobulinas necesarias contra la infección y también afecta a la inmunidad mediada por células.

4. ¿Por qué razón...
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